Epidermólise bolhosa

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epidermolysis01Epidermólise bolhosa é uma doença genética rara que afeta cerca de 500.000 pessoas em todo o mundo. É o resultado de uma falha na fixação da derme na epiderme.

 

 

 

Saiba mais

Epidermólise bolhosa é caracterizado pela fragilidade do epitélio, levando à formação de bolhas à menor batida ou fricção.

Ao estourar, as bolhas são a causa de dor, lesões abertas e infecções. A formação de bolhas pode ser limitada as mãos e pés devido ao atrito, mas em formas mais severas todo o corpo pode ser afetado e as lesões cicatrizam lentamente, dando origem à formação de cicatrizes, lesões dolorosas e exsudativas.

Há mais de 20 formas diferentes de epidermólise bolhosa, que podem ser divididas em 3 grupos de acordo com a localização dos sintomas: EB simples, EB distrófica e EB juncional.

Para saber mais visite: http://www.epidermolysis-bullosa.com/

As lesões devem ser cobertas com curativos não aderentes, tais como Urgotul tanto para evitar a dor quanto para estimular a cicatrização: Em algumas áreas, mesmo com este tipo de cobertura, pode ser útil aplicar uma camada de vaselina.

O curativo deve ser coberto com um compressa estéril mantido no lugar por uma bandagem e uma fita adesiva, levemente aplicada, tendo o cuidado para não aderir diretamente na pele e para que a bandagem não fique muito apertada.

Para lesões nas mãos ou pés, os dedos devem ser separados um do outro para permitir que a cicatrização ocorra: as coberturas devem ser colocadas entre os dedos e mantidas no lugar com uma pequena faixa em torno dos punhos e tornozelos.

Estas recomendações não substituem a opinião de especialistas com base em um diagnóstico completo


Estas recomendações não substituem a opinião de especialistas com base em um diagnóstico completo.

Pais com bebê recém-nascido diagnosticado com EB

Um bebê recém-nascido com EB provavelmente vai ficar no hospital por algumas semanas após o diagnóstico, para permitir que os pais tenham tempo suficiente para aprender a cuidar dele e para se preparar para voltar para casa.

Links de apoio

É uma boa ideia usar este período para entrar em contato com as várias agências que podem fornecer ajuda financeira e prática.

Ter um bebê com EB pode ser estressante para os pais, no entanto existem grupos de apoio aos pacientes e autoajuda em todo o mundo. Por exemplo visite: http://debrabrasil.com.br/

Pais com a criança com EB

Conforme a criança cresce os pais terão de enfrentar novos problemas particularmente com educação e interações sociais. Na maioria dos casos, as crianças com EB são capazes de frequentar as escolas locais.

No entanto, se a doença é muito debilitante ou preocupante, é possível enviar as crianças para uma escola especial para pessoas com deficiência motora, ou optar por educação domiciliar.

Saiba mais

Para determinar qual é a melhor solução, os pais podem consultar a escola de sua escolha com antecedência e buscar o conselho do médico.

Na escola, as atividades são frequentemente mal adequadas para uma criança com EB. Por exemplo, aulas de educação física podem ser substituídas por arte, música, etc. No entanto, em cada caso, é importante considerar cuidadosamente os riscos em relação aos benefícios antes de tomar uma decisão.

Ter uma criança com EB pode ser estressante para os pais. Os grupos de apoio existem em todo o mundo para ajudá-lo, por exemplo: http://debrabrasil.com.br/

Adultos com EB

Há casos de EB com sinais e sintomas leves que podem não se desenvolver até a adolescência ou início da idade adulta.

Enquanto não existe cura para a epidermólise bolhosa o tratamento deve ser seguido:

  • Prevenção da dor
  • Tratamento de lesões e prevenção
  • Prevenção de infecção
  • Programas de apoio
  • Aconselhamento genético

Estas recomendações não substituem a opinião de especialistas com base em um diagnóstico completo.
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Estas recomendações não substituem a opinião de especialistas com base em um diagnóstico completo.
Última atualização : 17/11/2018